低フォスファターゼ症の文献

III. Clinical Forms

A remarkable feature of hypophosphatasia is its great range of severity.

  It seems that no two patients, even affected siblings, are the same.

  In the 1970s, efforts were made to classify this range of severity based on the age at which doctors discover the patient's bone disease.

 

  So-called perinatal, infantile, childhood, adult, and odontohypophosphatasia are discussed in the medical literature depending, respectively, on diagnosis at birth, before 6 months-of-age, after 6 months-of-age during childhood, during adulthood, or if only dental problems are present.

  This remains a useful classification because it says something about disease severity, and how the patient will do over time, but it is clearly an artificial classification.

 

  Hypophosphatasia spans a continuous range of severity from stillbirth (because of complete lack of mineral in the skeleton), to merely early loss of a few teeth in adult life (or even good health despite a low serum ALP level).

 

  In general, however, the lower the blood ALP level (and the higher the level in blood or urine of PEA, PPi, or PLP), the more severe the bone disease.

  However, predictability based on these levels is not precise.

Infants and children normally have significantly higher levels of ALP in their blood compared to adults.

  Perhaps this is because they are growing and the cartilage in their growth plates (no longer present in adults) is producing extra ALP.

  The severity of hypophosphatasia is generally reflected (at any age) by how much below the normal range one finds the serum ALP level.

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  Occasionally, doctors fail to consider the proper normal range for ALP for the patient's age.

  Low ALP can be "missed" if instead of the high range for children, the lower adult normal level is incorrectly provided with the patient's lab report.

  This mistake is becoming less common.

  Fortunately, we find that the elevated PLP level seems to be constant through childhood, adolescence, into the adult years in hypophosphatasia, helping to provide a diagnosis and giving a general reflection of severity irregardless of the patient's age.

IV. Complications

If hypophosphatasia is severe in an infant or child, the soft bones can lead to deformity and sometimes to fracture.

  Fractures (from trauma or surgery) may heal slowly.

  The bones cannot heal properly because osteoblasts do not have sufficient ALP.

 

  If there is deformity of the chest and rib fractures, this can predispose to pneumonia because secretions and bacteria are not cleared properly from the chest.

  With very severe hypophosphatasia, blood calcium levels can be high, perhaps because calcium from the diet continues to be absorbed into the bloodstream, but none is taken up by the skeleton.

 

  Some reduction in dietary calcium intake can be helpful, but this is a worrisome complication.

臨床手法

 

 

低フォスファターゼ症の特徴のひとつに、重症度の幅広さがあげられる。

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どの患者も、兄弟の患者であっても、重症度は異なる。

 

1970年に、患者の骨の疾患が見つかった年齢をもとに、重症度が分類された。

 

 

医療文献で各々議論された結果、診断の時期が、出生時、生後６ヶ月以前、生後６ヶ月以降の小児、成人、歯の問題のみが起こっているかで、周産期型、乳児型、小児型、成人型、そして、歯限局型に分類された。

 

 

この分類は、病気の重症度や、経過について知る、有用な分類として使われているが、人為的な分類にすぎない。

 

 

低フォスファターゼ症の重症度は、死産（骨にミネラルが全くないため）から、成人になってから、歯が数本脱落するだけ（または、血清ALPレベルが低くても健康）まで、広い範囲に及ぶ。

 

しかし、一般には、血液のALPが低いほど（そして、血液や尿のPEA、Ppiが高いほど）、骨の症状が重い。

 

しかし、それらの値による予測は、確実なものではない。

 

 

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通常、乳児、小児の血液中のALP値は、大人と比べて、著しく高い。

それは、成長途中であるためで、成長板（大人にはない）にある軟骨が、余分のALPを作り出しているためと思われる。

低フォスファターゼ症の重症度は、たいてい、（どの年齢においても）血清ALPの正常範囲よりどれだけ低いかによる。

 

時折、医師が、患者の年齢に見合ったALPの適正値を考慮するのを忘れてしまうことがある。

子ども用の高い値でなく、大人用の低い正常の値を考慮して、ALPが低いのが見逃されることがある。

 

このようなミスは少なくなってきている。

幸い、低フォスタファーゼ症では、小児期、思春期、成人期を通して、PLPの値が高いままなので、患者の年齢を考慮し忘れても、診断や、重症度の考慮に役立つ。

 

 

 

４．問題点

 

 

重度の低フォスファターゼ症の乳幼児は、骨が柔らかいため、奇形や時には骨折することがある。

骨折（外傷や手術から）が治癒するのは時間がかかる。

骨芽細胞に十分なALPがないため、骨が正常に治らない。

 

 

胸や肋骨の骨折で奇形になると、分泌液や細菌を胸から取り除けなくなるため、肺炎になりやすくなる。

 

かなり重症の低フォスファターゼ症の患者は、血液中のカルシウム値が高くなる。おそらく、食事からのカルシウムが、骨に取り込まれることなく、血流中に吸収され続けるからである。

 

食事のカルシウム摂取量を減らすといいかもしれない。

 

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